Paraneoplastyczny pęcherzyca – autoimmunologiczna choroba śluzówkowo-skórna związana z neoplazją czesc 4

Cztery zwierzęta otrzymały dootrzewnowe iniekcje wzbogaconego roztworu immunoglobuliny (10 mg całkowitego białka na gram masy ciała) od pacjenta wskaźnikowego. Cztery zwierzęta otrzymały identyczne zastrzyki kontrolnych preparatów immunoglobulin. Około 18 godzin po wstrzyknięciu myszy zabito, a ich skórę uzyskano w badaniach histologicznych i ultrastrukturalnych. Wyniki
Ustalenia kliniczne i histologiczne
Rysunek 1. Rycina 1. Bóle śluzówki i zmiany skórne u pięciu pacjentów z chorobą śluzówkowo-skórną i nowotworami (pęcherzyca paranowotworowa). W większości przypadków występowały krwawe, bolesne nadżerki w jamie ustnej warg i jamy ustnej (górny lewy panel). Obserwowano również ciężkie rzekomobłoniaste zapalenie spojówek z następującymi bliznami i skurcz spojówek (górny prawy panel). Często występowały również rozległe nadżerki nosogardzieli. Te erozje śluzówki były wyjątkowo oporne na leczenie.
Konfluentny rumień obejmujący górną klatkę piersiową i grzbiet był typowy dla zaawansowanych stadiów choroby śluzówkowo-skórnej (dolny lewy panel). Przy dalszym postępie obszary te zawierały pęcherze i erozje. Kończyny miały rozsiane swędzące, grudkowo-grudkowate uszkodzenia, w których rozwijały się centralne pęcherze, często nie do odróżnienia od rumienia wielopostaciowego (centralny dolny panel). Rumień i pęcherze dłoni i podeszew były również typowo obecne (dolny prawy panel).
Podsumowania kliniczne pięciu zidentyfikowanych przez nas pacjentów przedstawiono w Tabeli 1. Wszystkie pięć miało uporczywe, bolesne nadżerki ustnej części gardła i jamy ustnej, które były oporne na konwencjonalne leczenie, a większość z nich również miała ciężkie rzekomobłoniaste zapalenie spojówek (ryc. 1) . Gdy rozwinęły się zmiany skórne, były one swędzące i charakterystyczne polimorficznie. Konfluentny rumień w obszarze V górnej części klatki piersiowej i pleców był powszechny iw większości przypadków dotknięta skóra również uległa erozji, powodując rozległe denudacje. Pojawiły się rumieniowe grudki tułowia i kończyn, tworząc docelowe zmiany z centralnym tworzeniem pęcherzyków i najczęściej przypominające rumień wielopostaciowy (ryc. 1) lub toksyczną nekrolizę naskórka w najbardziej zaawansowanych stadiach. Przykład pouczający zaobserwowano u Pacjenta 5, którego leczono na pęcherzycę zwykłą. Po trzech miesiącach, w których jego odpowiedź na standardowe leczenie była niekompletna, nagle rozwinęła się erupcja nieodróżnialna od rumienia wielopostaciowego, z bolesnymi owrzodzeniami błony śluzowej jamy ustnej i nosowej, spojówek na kończynach i zbiegającym rumieniem na górnym pniu. Przypadkowe pojawienie się zmian charakterystycznych dla pęcherzycy i rumienia wielopostaciowego skłoniło nas do podejrzenia, że pacjent miał pęcherzycę paraneoplastyczną. Podejrzenie to zostało potwierdzone przez wykrycie okultystycznego mięsaka zaotrzewnowego i potwierdzającego testu immunoprecypitacji. Wydaje się, że takie polimorficzne zmiany chorobowe są charakterystyczne dla tego zaburzenia.
Rysunek 2. Rysunek 2. Próbka histologiczna od pacjenta (hematoksylina i eozyna, x 80). Ta próbka biopsyjna z tułowia zawierała duży wewnątrzoponowy bąbel akantolityczny (stałe strzałki). Po obu stronach pęcherza znajdowało się intensywne zapalenie skóry z objawami wakuolarnymi z nekrotycznymi keratynocytami (otwarte strzałki)
[przypisy: gumtree oddam za darmo poznań, baclofen polpharma, laryngolog toruń prywatnie ]