Paraneoplastyczny pęcherzyca – autoimmunologiczna choroba śluzówkowo-skórna związana z neoplazją ad

Wystąpiło obustronne powiększenie węzłów szyjnych, nadobojczykowych, pachowych i pachwinowych. Elektroforeza białek w surowicy wykazała zmniejszenie stężenia albuminy bez nieprawidłowych pików gamma-globuliny. Skomputeryzowane osiowe skanowanie tomograficzne wykazało powiększenie węzłów zaotrzewnowych, śródpiersia, pachowych i nadobojczykowych oraz naciekanie śledziony przez nowotwór. Biopsja szpiku kostnego wykazała inwazję guza. Krwi, plwociny i kultur skóry wszystkie stały się Staphylococcus aureus. Prednizon i azatiopryna przerwano i podano imipenem. W jedenastego dnia szpitala na plecach i kończynach pojawiły się nowe pęcherzykowate zmiany pęcherzowe i pojawiły się nowe nadżerki jamy ustnej i spojówki. Biopsja zmiany skórnej ujawniła akantolityczny śródnaskórkowy pęcherz zgodny z pęcherzycą zwykłą. Nabłonek przylegający do blistra wykazał zmianę wakuolarno-interfejsową i martwicę poszczególnych keratynocytów. Krążące pęcherzyki podobne do przeciwciał były obecne przy miana 1: 2560. Prednizon wznowiono (40 mg na dzień), a zmiany skórne ustąpiły powoli, chociaż zmiany na błonach śluzowych utrzymywały się. Po wypisie z ustroju odnotowano obecność rzekomobłoniastego zapalenia spojówek, ciężkich erozji błony śluzowej w obrębie jamy ustnej i gardła, a także leczyły nadżerki tułowia i kończyn.
Chłoniak uznano za nieuleczalny, a nadżerki śluzówki tylko nieznacznie poprawiły się podczas leczenia prednizonem (60 mg na dobę). Pacjent został wypisany do domu, gdzie miał nawracające epizody zapalenia płuc i zmarł w grudniu 1988 r. Nie uzyskano pozwolenia na autopsję.
Metody
Histologic and Electron-Microscopical Techniques
Próbki histologiczne uzyskano od wszystkich pięciu pacjentów, których badaliśmy. Próbki od myszy, którym wstrzyknięto ludzkie przeciwciało, otrzymano natychmiast po odcięciu zwierząt i utrwalono w 10 procentach zbuforowanego formaldehydu do badania histologicznego lub 2,5 procentowego aldehydu glutarowego do mikroskopii elektronowej. Próbki otrzymane do mikroskopii elektronowej utrwalono za pomocą tetratlenku osmu, barwiono en bloc octanem uranu i osadzono w brytyjskim araldycie.
Źródła próbek surowicy i techniki immunofluorescencyjne
Surowicę uzyskano od pięciu pacjentów w czasie oceny. Próbki kontrolne otrzymano od 10 pacjentów z pęcherzycą zwykłą, 10 z pęcherzycą liściastą, 2 ze współistniejącym pęcherzycą liściastą i nowotworem (rak płaskokomórkowy u pacjenta i grasiczakiem w drugim), 10 z pemfigoidem pęcherzowym, 12 z pemfigoidem bliznowatym, 2 z epidermolysis bullosa acquisita, 6 z liniowym zapale- niem IgA, 10 z układowym toczniem rumieniowatym z zajęciem skóry i 6 zdrowych osób.
Świeże tkanki osadzono w pożywce OCT (Tissue-Tek, Miles Laboratories, Elkhart, Ind.) I szybko zamrożono w ciekłym azocie. Tkanki uzyskane podczas autopsji, które badano obejmowały skórę, błonę śluzową policzka i jelito cienkie. Myszy zabijano przez przemieszczenie kręgów szyjnych i badano następujące tkanki: skórę, przełyk, tchawicę, mięsień sercowy, mięsień szkieletowy, jelita cienkiego i grubego, pęcherz moczowy i płuca.
[podobne: dyżury aptek gubin, olx łęczna, wyszukiwarka skierowań nfz ]