Losowa rzeźba rzęskowa – przyczyna choroby układu oddechowego ad

Miał czworo rodzeństwa, które miało 3, 7, 14 i 15 lat; jeden miał nawracające zapalenie oskrzeli, ale nie było innej rodzinnej historii choroby układu oddechowego. Wysokość pacjenta wynosiła 139 cm (10. percentyl), jego waga wynosiła 29,8 kg (od 3 do 10 centyla), a obwód jego głowy wynosił 53,5 cm (50. percentyl). Obie komory nosowe zawierały ropne wydzieliny. W środkowych i dolnych strefach lewego płuca słychać było trzaskanie. Nie miał dekokardii ani situs inversus. Film RTG klatki piersiowej wykazał konsolidację dolnego płata lewego płuca, z częściowym zapadnięciem i utratą objętości w lewej półtorakalnej; serce i pęcherzyk powietrza w żołądku były po lewej stronie. Filmy rentgenowskie zatok przynosowych wykazały pogrubienie śluzowe obu zatok szczękowych. W bronchoskopii ropne wydzieliny obserwowano w lewym dolnym płatku oskrzeli. Bronchogram uzyskany w tym samym czasie wykazał rozdęcie oskrzeli w podstawowych odcinkach lewego dolnego płata i gorszych segmentach linguli. Prawe drzewo oskrzelowe było normalne.
Haemophilus influenzae hodowano z plwociny pacjenta i Streptococcus pneumoniae z wydzieliny nosowej. Hemoglobina, liczba limfocytów krwi obwodowej i rozmieszczenie podgrup limfocytów, stężenie elektrolitów w potu i poziom alfa1-antytrypsyny w surowicy były prawidłowe. Poziomy immunoglobulin w surowicy były normalne, z wyjątkiem wzrostu IgG (24,4 g na litr, normalny zakres, 8 do 18 g na litr). Poziomy podklas IgG w surowicy były prawidłowe, z wyjątkiem minimalnego podniesienia poziomu IgG1 (13,1 g na litr, prawidłowy zakres, 4,2 do 12,9 g na litr). Sekwencja IgA była normalna. U pacjenta wystąpiły opóźnione reakcje nadwrażliwości w testach skórnych na antygeny tężcowe, błonicze, paciorkowce i proteus oraz negatywny test Mantoux. Odpowiedź proliferacyjna in vitro jego limfocytów krwi obwodowej na konkanawalinę A i mitogen szkarłatnika była normalna, ale odpowiedź na fitohemaglutyninę była nieznacznie niższa niż wartość normalna. Stężenie dopełniacza i poziomy hemaglutyniny były również prawidłowe. Badania funkcji rzęsek i ultrastruktury przeprowadzono w lutym 1986 r. I czerwcu 1988 r. – drugim po dwutygodniowym okresie leczenia ampicyliną.
Metody
Czas klirensu śluzowo-rzęskowego mierzono poprzednio opisaną sacharyną9. Mała cząsteczka sacharyny (w przybliżeniu mm3) została umieszczona na górnej powierzchni dolnego małżowin. Czas potrzebny pacjentowi do określenia silnego słodkiego smaku w jamie ustnej był rejestrowany jako czas klirensu śluzówkowego nosa. W normalnych przedmiotów ten czas jest zwykle krótszy niż 30 minut
Próbki rzęskowego nabłonka uzyskano przez szczotkowanie przez nos 10 w celu pomiaru częstotliwości rzęsek w świetle fotometrii9, 10 oraz w mikroskopii elektronowej w celu zbadania ultrastruktury rzęskowej11. Następujące cechy ultrastruktury rzęskowej określono ilościowo na podstawie mikrografów elektronowych poprzecznie podzielonych rzęsek: częstość występowania rzęsek złożonych, częstość występowania centralnych i obwodowych defektów mikrotubul, liczba wewnętrznych i zewnętrznych ramion dyneinowych na cilium i orientacja rzęskowa. Złożone rzęski definiowano jako rzęski z więcej niż jednym identyfikowalnym aksonem (układ mikrotubularny 9 + 2) zamkniętym wspólną błoną rzęskową
[przypisy: psychoterapia bielsko, laryngolog toruń prywatnie, karnidin ]